Prion

البريونات (Prions)

التعريف

• البريونات هي جزيئات بروتينية معدية.

• تسبب أمراضًا تنكسية عصبية مميتة لدى الإنسان والحيوان.

• من أبرز الأمراض: جنون البقر و كروتزفيلد-جاكوب.

الاكتشاف

• صاغ اسم "بريونات" العالم ستانلي بروسينر الحائز على جائزة نوبل لاكتشافه لهذه الجزيئات.

الخصائص

• تتكون من بروتين فقط دون أي مادة وراثية (DNA أو RNA).

• البروتين الطبيعي يوجد على أغشية خلايا الثدييات ويُعتقد أن وظيفته نقل الأيونات.

• عند تغير البنية الثلاثية للبروتين (التطوي)، يتحول إلى شكل ضار ومُعدٍ.

آلية التحول

• يحدث التغيير إما نتيجة طفرات جينية أو بسبب التعرض لبروتين ضار خارجي.

• الشكل الضار لا يتحلل داخل الجسم بل يتراكم في الخلايا العصبية.

• يؤدي تراكمه إلى موت الخلايا العصبية وظهور تجاويف دقيقة في أنسجة المخ.

الأمراض المرتبطة بالبريونات

• لدى الحيوانات:

  • داء سكرابي في الأغنام.

  • جنون البقر في الأبقار.

• لدى الإنسان:

  • مرض كورو.

  • مرض كروتزفيلد-جاكوب.

  • أمراض وراثية مثل:

    • متلازمة غيرستمان-ستراوسلر-شينكر.

    • الأرق الوراثي المميت.

العلاج

• لا يتوفر حتى الآن أي علاج فعال.

• جميع الأمراض المرتبطة بالبريونات تعتبر مميتة.