الركود الصفراوي

تعريف الركود الصفراوي

• الركود الصفراوي هو اضطراب يؤثر في إنتاج أو إفراز العصارة الصفراوية من الكبد.
• تُنتج العصارة الصفراوية في خلايا الكبد، ثم تنتقل عبر القنوات الصفراوية داخل الكبد وخارجه إلى المرارة، ومن ثم إلى الاثني عشر.
• يمكن أن يؤدي حدوث خلل في أي مرحلة من هذه المراحل إلى ارتفاع مستوى البيليروبين المباشر في خلايا الكبد والدم، إضافة إلى ارتفاع أملاح الصفراء والكوليسترول ومواد أخرى.
• قد يؤدي تراكم البيليروبين في الكبد إلى حدوث أضرار في خلايا الكبد.

الركود الصفراوي الأولي لدى الرضيع

• يتمثل في استمرار ارتفاع مستوى البيليروبين المباشر بعد بلوغ الرضيع عمر 14 يومًا.

العلامات والأعراض

• اصفرار الجلد وملتحمة العينين، وهو ما يعرف باليرقان.
• الحكة الجلدية.
• ظهور علامات ترسب أملاح الصفراء في الجلد.
• خروج براز أبيض عديم الصفراء.
• تغير لون البول إلى الداكن.
• تأخر النمو.
• حدوث نزيف جلدي.
• سوء امتصاص المواد الغذائية والفيتامينات A وD وE وK.

الفحص الجسدي

• قد يظهر تضخم الكبد والطحال.
• قد تحدث وذمات في الأطراف واستسقاء نتيجة انخفاض إنتاج الألبومين في الكبد المصاب.
• قد يحدث ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي.
• تتشابه هذه العلامات مع علامات متلازمات أخرى، مما قد يجعل الوصول إلى التشخيص الدقيق أكثر صعوبة.

الفحوصات المخبرية

تعداد الدم الكامل

• قد يظهر ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء، وهو ما يمكن أن يشير إلى وجود عدوى.

وظائف الكبد

• يرتفع مستوى البيليروبين الكلي إلى أكثر من 2 ملغ/ديسيلتر، ويكون البيليروبين المباشر أكثر من 20% من المستوى الكلي.
• قد ترتفع إنزيمات الكبد ALT وAST نتيجة تلف خلايا الكبد.
• ترتفع أيضًا إنزيمات الركود الصفراوي، مثل GGT والفسفاتاز القلوي.

فحوصات التخثر

• قد يزداد زمن البروثرومبين.
• تنخفض عوامل التخثر التي ينتجها الكبد.
• قد ترتفع مستويات الكوليسترول وبعض الفضلات الأيضية الأخرى بحسب سبب المرض.

فحوصات التصوير

• تشمل الفحوصات التصوير بالأمواج فوق الصوتية للكبد.
• يمكن إجراء المسح الكبدي الصفراوي لتقييم القنوات الصفراوية وتدفق العصارة الصفراوية.

خزعة الكبد

• يمكن استخدام خزعة الكبد للمساعدة في تحديد نوع الركود الصفراوي.
• بناءً على الفحص المجهري، يمكن تقسيم المرض إلى ثلاث فئات رئيسية:
  • الركود الصفراوي الانسدادي.
  • الركود الصفراوي غير الانسدادي.
  • قلة عدد القنوات الصفراوية.

رتق القناة الصفراوية

التعريف

• رتق القناة الصفراوية هو متلازمة غير وراثية تحدث بمعدل يتراوح بين حالة واحدة لكل 10,000 إلى 15,000 ولادة حية.
• غالبًا ما يُعرض الطفل على الطبيب خلال الشهر الأول من العمر بسبب استمرار اليرقان بعد الولادة وظهور البراز الأبيض.

التشخيص

• يظهر مسح القنوات الصفراوية عدم مرور العصارة الصفراوية من الكبد إلى الاثني عشر.
• يستخدم فحص الأمواج فوق الصوتية لتأكيد أو استبعاد وجود توسع في القنوات الصفراوية أو كيسة القناة الصفراوية المشتركة.
• تظهر خزعة الكبد زيادة في القنوات الصفراوية وانسدادها دون وجود التهاب.

العلاج

• يحتاج رتق القناة الصفراوية إلى إجراء جراحي يعرف باسم مفاغرة باب الكبد بالأمعاء الدقيقة على طريقة كاساي.
• تهدف العملية إلى توصيل الكبد مباشرة بالأمعاء الدقيقة.
• يفضل إجراء التشخيص والجراحة قبل بلوغ الطفل عمر 8 أسابيع، لأن ذلك يرتبط بفرصة أفضل لنجاح العملية وتأخير تطور تليف الكبد.
• قد يحتاج الأطفال الذين تطور لديهم تليف الكبد إلى زراعة الكبد في المستقبل.

الركود الصفراوي العائلي داخل الكبد

التعريف

• الركود الصفراوي العائلي داخل الكبد هو مجموعة من المتلازمات الوراثية التي تؤدي إلى اضطراب إفراز الصفراء من الكبد إلى القنوات الصفراوية.
• تشمل هذه المتلازمات FIC1 المرتبط بالكروموسوم 18، وFIC2 المرتبط بالكروموسوم 2q24، وFIC3 الناتج عن اضطراب في جين MDR3.
• توجد أيضًا متلازمات أخرى تؤثر في إنتاج أملاح الصفراء داخل خلايا الكبد.

الركود الصفراوي غير الانسدادي

التعريف والأسباب

• يحدث الركود الصفراوي غير الانسدادي نتيجة حدوث ضرر في القنوات الصفراوية الموجودة داخل الكبد.
• تشمل أسبابه التهاب الكبد الخلقي مجهول السبب.
• قد ينتج عن التهاب الكبد العدائي الناجم عن فيروس الهربس أو الفيروس المضخم للخلايا أو فيروس شلل الأطفال، وأحيانًا فيروس التهاب الكبد ب.
• تشمل أسبابه أيضًا بعض الأمراض الأيضية الناتجة عن نقص الإنزيمات المشاركة في دورة اليوريا أو استقلاب البروتينات والكربوهيدرات.
• قد تكون نواتج هذه العمليات الأيضية سامة للكبد.
• من أمثلتها فرط تيروزين الدم، ووجود الغالاكتوز في الدم، ووجود الفركتوز في الدم، وداء ويلسون.

الركود الصفراوي الناتج عن قلة القنوات الصفراوية داخل الكبد

متلازمة ألاجيل

• تعد متلازمة ألاجيل أحد أمثلة الركود الصفراوي الناتج عن قلة القنوات الصفراوية داخل الكبد.
• تتميز بسمات وجهية مميزة وعيوب خلقية في الفقرات والقلب والعينين.
• قد يعاني المصابون أيضًا من حكة شديدة وفشل كبدي.
• ترتبط المتلازمة بطفرة في جين JAG1 الموجود على الكروموسوم 20.
• تكون التوقعات المستقبلية جيدة نسبيًا، ولا يصل سوى عدد قليل من المرضى إلى الفشل الكبدي التام.

العلاج

• لا يوجد علاج يعيد الضرر الذي حدث للكبد.
• يعتمد العلاج على تقديم دعم غذائي مناسب.
• يمكن استخدام الأحماض الدهنية متوسطة السلسلة.
• تعطى المكملات الغذائية من الفيتامينات A وD وE وK لتعويض سوء الامتصاص.
• يمكن علاج الحكة الجلدية باستخدام مستحضرات تساعد على إزالة أملاح الصفراء من الجلد، إلا أن فعاليتها محدودة.
• عند حدوث ارتفاع ضغط الدم البابي، يمكن وضع أربطة ضاغطة على دوالي المريء وتقديم العلاج الوقائي.
• تعالج مضاعفات تليف الكبد، مثل الاستسقاء.
• تعد زراعة الكبد خيارًا للمرضى الذين يعانون من فشل كبدي متقدم، وتصل نسبة نجاحها إلى 85%.

الركود الصفراوي المكتسب

التعريف

• يعد الركود الصفراوي المكتسب أقل شيوعًا من الركود الصفراوي الأولي.
• تشبه أعراضه الأعراض السابقة، وقد يصاحبها ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن.

الأسباب الرئيسية

• التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المرتبط بأمراض الأمعاء الالتهابية.
• انسداد القنوات الصفراوية بسبب الحصوات الناتجة عن انحلال الدم أو ارتفاع الكوليسترول، أو لأسباب غير معروفة في كثير من الحالات.
• بعض الأدوية، مثل الباراسيتامول والمضادات الحيوية وغيرها.
• بعض أنواع العدوى، مثل الفيروس المضخم للخلايا وفيروس إبشتاين-بار وفيروسات التهاب الكبد A وB وC.

العلاج

• يمكن استخدام الأدوية المذيبة للصفراء، مثل حمض أورسوديوكسيكوليك.
• تعالج العدوى عند وجودها.
• يعالج التسمم الدوائي عند ارتباط الحالة بالأدوية.
• قد يلزم إجراء تنظير لإزالة الحصوات عند الحاجة.