داء ترسب الأصبغة الدموية
تعريف داء ترسب الأصبغة الدموية
داء ترسب الأصبغة الدموية هو اضطراب في استقلاب الحديد، يؤدي إلى ارتفاع مستواه في الدم وتراكمه في أنسجة وأعضاء مختلفة من الجسم.
يعد الحديد عنصرًا ضروريًا للجسم، إذ يوجد في كريات الدم الحمراء وخلايا العضلات ويدخل في تركيب العديد من الإنزيمات.
لكن وجود الحديد الحر في الدم بكميات زائدة قد يكون سامًا، ولذلك يرتبط بالبروتينات لحماية الجسم. ولا يمتلك الجسم وسيلة فعالة للتخلص من الحديد الزائد، مما يؤدي إلى تراكمه في الأعضاء والتأثير في وظائفها.
أنواع زيادة الحديد في الجسم
توجد حالتان رئيسيتان لزيادة الحديد في الجسم:
داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي
ينتج عن زيادة امتصاص الحديد من الأمعاء رغم امتلاء مخازن الجسم منه.
ينتقل المرض بالوراثة وفق نمط متنحٍ جسدي، وتظهر أعراضه غالبًا لدى الرجال بعد سن الأربعين.
زيادة الحديد المكتسبة
تحدث نتيجة عوامل خارجية تؤدي إلى تراكم الحديد في الجسم، مثل:
- عمليات نقل الدم المتكررة، لأن كريات الدم الحمراء تحتوي على الحديد.
- الإفراط في تناول مكملات الحديد.
أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية
تختلف الأعراض وشدتها حسب كمية الحديد المتراكمة ومكان تراكمه وسرعة حدوث ذلك.
ومن أبرز الأعراض:
- الضعف.
- التعب.
- فقدان الوزن.
- أعراض ناتجة عن تضرر الأعضاء المختلفة.
تأثير تراكم الحديد على الأعضاء
يؤدي تراكم الحديد في الكبد إلى أضرار متفاوتة الشدة، وقد يصل الأمر إلى تليف الكبد.
أما تراكم الحديد في البنكرياس، فقد يؤدي إلى انخفاض إفراز الأنسولين والإصابة بمرض السكري.
وعند تراكم الحديد في القلب، قد تحدث تغيرات في بنيته ووظيفته، وقد يتطور الأمر إلى فشل القلب الاحتقاني واضطرابات نظم القلب.
كما يمكن أن يؤدي تراكم الحديد في المفاصل إلى:
- التورم.
- تقييد الحركة.
وقد تحدث أيضًا مشكلات في القدرة الجنسية.
كان المرض يُعرف في الماضي باسم سكري المرأة السمراء، بسبب ظهور تغير برونزي في لون الجلد نتيجة ترسب الحديد.
تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية
يعتمد التشخيص على مجموعة من العوامل، تشمل:
- الأعراض والعلامات المميزة.
- الفحص السريري.
- الفحوصات المخبرية التي تكشف ارتفاع مستويات الحديد وتضرر الأعضاء.
- الفحص الوراثي للكشف عن الجين المسؤول، خاصة عند الاشتباه في النوع الوراثي.
وقد تكون هناك حاجة في بعض الحالات إلى أخذ خزعة من الكبد لقياس كمية الحديد المتراكمة في أنسجته.
علاج داء ترسب الأصبغة الدموية
يهدف العلاج إلى خفض كمية الحديد المتراكمة في الجسم.
سحب الدم
يعد سحب الدم أو فصد الوريد العلاج المستخدم في النوع الوراثي من المرض.
مخلبات الحديد
عندما لا يكون سحب الدم مناسبًا، مثل الحالات المصابة بفقر الدم، يمكن استخدام أدوية ترتبط بالحديد الزائد وتساعد على إخراجه من الجسم.
أهمية التشخيص والعلاج المبكر
يساعد التشخيص والعلاج المبكران على الحد من تراكم الحديد ومنع حدوث أضرار دائمة في الأعضاء، كما يمكن أن يساهما في تحسين متوسط العمر المتوقع.