رتق القنوات الصفراوية

رتق القناة الصفراوية (Biliary Atresia)

رتق القناة الصفراوية هو عيب خلقي نادر يحدث بمعدل حالة واحدة لكل 10,000 ولادة حية، ويظهر بشكل أكبر لدى الإناث. يُعد السبب الأكثر شيوعًا لليرقان المقترن (Conjugated jaundice) الذي يستمر خلال الأشهر الثلاثة الأولى من حياة الرضيع.

آلية المرض

تبدأ القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد بالانسداد تدريجيًا، مما يمنع مرور العصارة الصفراوية إلى الجهاز الهضمي. يُعتقد أن السبب مرتبط بعملية التهابية تبدأ في مرحلة الجنين وتستمر بعد الولادة، وقد يكون للعوامل الفيروسية مثل فيروس الروتا أو ريو فيروس النوع 3 دور في ذلك.

الأعراض والمضاعفات

• يرقان مستمر.
• براز فاتح أو أبيض اللون.
• تضخم الكبد وصلابته عند الفحص.
• تضخم الطحال لاحقًا.
• تطور تدريجي نحو تليف الكبد (Cirrhosis) وفشل وظيفي كامل يستدعي زراعة كبد.

التشخيص

يتم بعد استبعاد الأسباب الأخرى لليرقان المستمر، ويشمل:

• الموجات فوق الصوتية للكبد والقنوات الصفراوية.
• الفحص النووي باستخدام مواد مشعة.
• خزعة الكبد.
• تنظير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP).

العلاج

• عملية كاساي (Kasai operation): يتم فيها توصيل جزء من الأمعاء بمنطقة داخل الكبد تحتوي على قنوات صفراوية دقيقة للسماح بتدفق العصارة الصفراوية.
• نجاح العملية يعتمد على عمر الرضيع، وتكون النتائج أفضل إذا أجريت قبل عمر 8 أسابيع.
• بعد العملية، يحتاج الطفل إلى متابعة دقيقة، علاج سريع لأي التهاب، ونظام غذائي خاص.
• رغم نجاح العملية في تحقيق تدفق العصارة لدى نحو 75% من الرضع، فإن كثيرًا منهم يحتاجون لاحقًا إلى زراعة كبد بسبب استمرار الالتهاب أو تطور التليف.