متلازمة لامبرت-إيتون (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - LEMS)

التعريف

• اضطراب مناعي ذاتي يتميز بضعف عضلي يتحسن مع الانقباضات المتكررة.
• يشبه الوهن العضلي الوبيل لكنه يختلف في الآلية:
  • في الوهن العضلي الوبيل: الأجسام المضادة تسد مستقبلات الأسيتيل كولين.
  • في لامبرت-إيتون: الإطلاق العصبي للأسيتيل كولين غير كافٍ.
• غالبًا ما يرتبط بسرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة، ويُعتبر متلازمة سابقة للورم.
• قد يظهر أيضًا في أمراض المناعة الذاتية.

الأعراض

• صعوبة في صعود الدرج ورفع الأشياء.
• صعوبة في الكلام والمضغ والبلع.
• تدلي الرأس للأمام.
• الحاجة لاستخدام اليدين للوقوف من الجلوس أو الاستلقاء.
• تشوش الرؤية وصعوبة تركيز النظر.
• جفاف الفم، دوار عند الوقوف، تغيرات في ضغط الدم.
• ضعف عضلي قد يصل إلى الشلل لكنه يتحسن مع النشاط.
• ضعف في ردود الأفعال الوترية.
• احتمال حدوث ضمور عضلي.

المضاعفات

• ضعف عضلات التنفس والبلع قد يؤدي إلى:
  • فشل تنفسي.
  • سوء تغذية.
  • التهابات رئوية نتيجة استنشاق الطعام أو القيء.

التشخيص

• اختبار تانسيلون (غير محدد ولا يفرق بين لامبرت-إيتون والوهن العضلي الوبيل).
• تخطيط كهربية العضل وفحص سرعة التوصيل العصبي يظهران تحسنًا وظيفيًا مع التقلص المستمر أو التحفيز المتكرر.

العلاج

• البحث عن ورم كامن، خاصة سرطان الرئة، وعلاجه لتحسين الأعراض.
• فصادة البلازما (Plasma exchange) كما في علاج الوهن العضلي الوبيل.
• الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون.
• مثبطات المناعة مثل آزاثيوبرين.
• مثبطات إنزيم الكولينستيراز مثل نيوستيغمين وبيريدوستيغمين قد تحسن الأداء العضلي، لكنها قد تعطي نتيجة إيجابية كاذبة في اختبار تانسيلون.