مرض والدنسستروم

مرض والدنسستروم 

هو ورم سرطاني نادر في الخلايا اللمفاوية البائية يؤدي إلى إنتاج مفرط لبروتين IgM المناعي، مما يسبب مضاعفات متعددة في أجهزة الجسم.

ماهية المرض وطبيعته

• نشأة المرض: ينشأ الورم من خلايا الجبلة اللمفية (Lymphoplasm) المنتجة للغلوبولين المناعي IgM أحادي النسيلة.
• الفئة المستهدفة: يُعد مرضاً مزمناً ونادراً، ويبلغ متوسط عمر المصابين به حوالي 60 عاماً.
• انتشار الخلايا الورمية: تتركز الخلايا السرطانية في نخاع العظم، العقد اللمفاوية، الطحال، والكبد، مما يؤدي إلى تضخم هذه الأعضاء.

مضاعفات متلازمة فرط اللزوجة

• زيادة لزوجة الدم: يتسبب الارتفاع الكبير في بروتين IgM (تجاوز 3 غرام/100 مل) في بطء وتأخر تدفق الدم داخل الأوعية الدقيقة.
• الأعراض العصيبة: تؤدي زيادة اللزوجة إلى اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي تتراوح حدتها بين الصداع والغيبوبة.
• تأثيرات القلب: تؤثر اللزوجة المرتفعة سلباً على وظائف القلب، وقد تؤدي إلى فشل القلب الاحتقاني.

أعراض المرض واعتلال الأنسجة

• أعراض عامة: الشعور بالتعب المستمر وفقدان الوزن.
• فقر الدم (الأنيميا): يحدث نتيجة تفاعل بروتين IgM مع كريات الدم الحمراء وانحلالها.
• النزف وخلل التخثر: ينجم عن ارتباط البروتين المناعي بعوامل التخثر في الدم.
• الاعتلال العصبي والزرقة: يؤدي ارتباط البروتين بالأعصاب إلى خلل عصبي، بينما يسبب ترسبه في الأوعية الدقيقة بالأنامل ازرقاق الأصابع.

الخيارات العلاجية

• علاج فرط اللزوجة (الفَصْد): يُجرى سحب الدم وفصل البلازما المحتوية على البروتين المفرط، ثم إعادة كريات الدم الحمراء للمريض مع محلول ملحي لتخفيف اللزوجة.
• العلاج الدوائي الكلاسيكي: استخدام الأدوية السامة للخلايا مثل السيكلوفوسفوميد للقضاء على الخلايا السرطانية وخفض إنتاج IgM.
• العلاجات الحديثة: استخدام مضادات ورمية متقدمة أثبتت نجاحها مثل فلودارابين وكلوروديوكسيدينوزين.